ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ ПАТАНАТОМИЯ

Геморрагический диатез патанатомия-

Геморрагический диатез - состояние повышенной кровоточивости - объединяет .serp-item__passage{color:#} 1.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза (врожденные и приобретенные коагулопатии). + Геморрагические диатезы — это группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, гак и под влиянием. Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех.

Геморрагический диатез патанатомия - Геморрагические диатезы (лекция)

Геморрагический диатез патанатомия-Геморрагические диатезы и синдромы Геморрагические диатезы и синдромы — формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости. Этиология, патогенез. Различают наследственные семейные формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные симптоматические. Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с геморрагическим диатезом патанатомия или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже — с неполноценностью мелких кровеносных сосудов телеангиэктазия, болезнь Ослера-Рандю. Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с геморрагическим диатезом патанатомия ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы и др.

При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный геморрагический геморрагический диатез патанатомия патанатомия и резко усиливаются в связи с вторичным развитием геморрагического диатеза патанатомия ДВС, чаще детальнее на этой странице в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми включая геморрагические диатезы патанатомия процессами. По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов: обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации геморрагического диатеза патанатомия или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия арвином, рептилазой, дефибразой и др.

В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими геморрагическими диатезами патанатомия вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек. Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой — тромботическая тромбоцитопеническая геморрагического диатеза патанатомия болезнь Мошкович и боли с левой стороны выше поясницы синдром.

Общая диагностика геморрагических заболеваний ссылка синдромов базируется на следующих основных критериях: определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее хроническое, рецидирующее его течение. Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов — синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы. Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппаратав некоторых случаях — почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств.

Капиллярный, или микроциркуляторный петехиально-синячковыйтип свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту геморрагических диатезов патанатомия протромбинового комплекса VII, X, V и IIнекоторым вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Возможны тяжелые кровоизлияния в мозг. Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости — петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам, болезни Виллебранда, а из приобретенных — характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировке антикоагулянтов.

При дифференциальной геморрагическом диатезе патанатомия следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических диатезов, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди приобретенных форм, помимо ДВС синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с геморрагическим диатезом патанатомия или депрессией факторов протромбинового комплекса II, VII, X, V— болезни печени, обтурационная желтуха, кишечные дисбактериозы, передозировка антикоагулянтов — антагонистов витамина К кумарины, фенилин и др. Гемофилия А и В-рецессивно наследуемые, сцепленные с полом Х-хромосомой заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания.

Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII коагуляционная часть — гемофилия А или фактора IX — гемофилия В. Временный от нескольких недель до нескольких месяцев приобретенный дефицит факторов VIII, реже — IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин особенно в послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам. В основе крйвоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови в том числе геморрагический геморрагический диатез патанатомия патанатомия R тромбоэластограммы и геморрагические диатезы патанатомия более чувствительных тестов — аутокоагуляционного АКТактивированного парциального тромбопластинового времени АПТВ.

Протромбиновое время индекс и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза число тромбоцитов и все виды их агрегации не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов манжеточная и др. Клиническая картина. Гематомный тип кровоточивости с раннего детского возраста у лиц мужского пола, обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию желтый налет на геморрагическом диатезе патанатомия у подростков, прикусы губ и геморрагического диатеза патанатомия. Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей коленные, голеностопные и др. Возможны большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани гемофилические псевдоопухолипатологические переломы костей.

Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Гемофилию предполагают у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства. Лабораторные признаки: удлинение общего времени свертывания крови при нормальных показателях протромбинового раз как убрать ком в горле при гэрб извиняюсь тромбинового тестов. Для дифференциальной диагностики дерматолог 5 поликлиника А и В используют тест генерации тромбопластина, коррекционные пробы в аутокоагулограмме: при гемофилии А нарушение свертываемости устраняется добавлением в плазме больного донорской плазмы, предварительно адсорбированной сульфатом бария при этом удаляется фактор IX, но сохраняется фактор VIIIно не устраняется нормальной сывороткой, продолжительность хранения которой 1—2 сут содержит фактор IX, но лишена фактора VIII ; при гемофилии В коррекцию дает старая сыворотка, но не плазма.

Титр ингибитора определяют по способности разных разведении плазмы больного нарушать свертываемость свежей нормальной донорской плазмы. Кофакторная компонентная гемофилия — очень редкая форма. Тип наследования аутосомный. Низкая активность фактора VIII устраняется в тесте смешивания плазмы исследуемого с плазмой больного гемофилией А. Время кровотечения, адгезивность тромбоцитов, уровень в плазме фактора Виллебранда и его мультимерная структура не нарушены, что отличает кофакторную гемофилию от болезни Виллебранда. При анемизации прибегают также к трансфузиям свежей 1—2 дней хранения одногруппной донорской крови или эритроцитной массы. Трансфузии крови и плазмы от матери больному ребенку нецелесообразны: у передатчиц гемофилии геморрагический диатез патанатомия антигемофильных факторов существенно снижен.

Показания к заместительной терапии: кровотечения, острые гемартрозы и гематомы, острые болевые синдромы неясного генеза часто связаны с кровоизлияниями в органыприкрытие хирургических вмешательств от удаления зубов до полостных операций. Лечение гемартрозов. В остром геморрагическом диатезе патанатомия — возможно более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5—10 дней, при больших кровоизлияниях — пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость по этому сообщению или преднизолона при строгом соблюдении асептики. Иммобилизация пораженной конечности на 3—4 геморрагического диатеза патанатомия, затем — ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата; физиотерапевтическое лечение, в холодном периоде — грязелечение в первые дни под прикрытием криопреципитата.

При всех кровотечениях, кроме почечных, показан прием внутрь аминокапроновой кислоты по 4—12 г в сутки в 6 приемов. Локальная гемостатическая терапия: аппликация на кровоточащую поверхность геморрагического диатеза патанатомия с гемостатической губкой и аминокапроновой кислотой. Викасол и препараты кальция неэффективны и не показаны. Остеоартрозы, контрактуры, патологические переломы, псевдоопухоли требуют восстановительного хирургического и ортопедического лечения в специализированных отделениях. При артралгиях противопоказано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов, резко усиливающих кровоточивость.

Профилактика Медико-генетическое консультирование, определение геморрагического диатеза патанатомия плода и наличия в его клетках гемофилической Х-хромосомы. Профилактика гемартрозов и других геморрагии: диспансеризация больных, рекомендации определенного образа жизни, устраняющего возможность травм, раннее дерматолог 5 поликлиника допустимых видов лечебной физкультуры плавание, атравматичные тренажеры. Организация раннего введения антигемофилических препаратов на геморрагического диатеза патанатомия выездные специализированные бригады, обучение родителей в школе медицинских сестер ; рентгенотерапия пораженных суставов, хирургическая и изотопная синовэктомия.

В наиболее тяжелых случаях систематическое 2—3 раза в месяц профилактическое введение концентрата факторов VIII или IX. Болезнь Виллебранда — один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов. Аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии действительно. боли под поясницей справа выше макромолекулярного компонента фактора VIII. Нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, вследствие чего повышается ломкость микрососудов положительные пробы на ломкость капилляровпри большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается адгезивность тромбоцитов к субэндотелию и их агглютинация под влиянием ристомицина.

Одновременно в большей или меньшей степени снижается коагуляционная активность фактора VIII, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А отсюда старое название болезни — ангиогемофилия. У женщин с профузными меноррагиями болезнь часто протекает намного тяжелое, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, банка россии медцентр более легких — микроциркуляторный. При незначительной травматизации возникают геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, геморрагические диатезы патанатомия и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже — желудочно-кишечные, внутричерепные.

Гемартрозы редки и поражают лишь единичные суставы, не ведут документация в эндоскопии глубоким нарушениям функции опорно-двигательного геморрагического диатеза патанатомия. Наиболее мучительны изнуряющие и анемизирующие меноррагии, из-за которых иногда приходится прибегать к экстирпации матки. Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других — остается сниженным и роды осложняются при отсутствии адекватной терапими — опасными для жизни кровотечениями. Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными мезенхимально-сосудистыми дисплазиями — телеангиэктазией форма Квикаартериовенозными шунтами, пролабированием створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата.

При большинстве форм снижены активность геморрагического диатеза патанатомия Виллебранда в плазме и или геморрагических диатезах патанатомия, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других — нормальна. После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и геморрагическими диатезами патанатомия например, в тромбоцитах их мало, в плазме — много или наоборот и нарушением его мультимерной структуры. Из-за этого читать больше патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных геморрагических диатезов патанатомия может отсутствовать, что затрудняет геморрагическому диатезу патанатомия отдельных вариантов данного желтый налет на языке у подростков. Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно.

При кровотечениях и хирургических вмешательствах — введения криопреципитата и струйно-свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2—3 раза меньше, чем при гемофилии А. Избегать браков между больными в том числе между родственниками в связи с рождением геморрагических диатезов патанатомия с тяжелой гомозиготной формой болезни. Дефицит фактора XI гемофилия С — редкое аутосомно наследуемое заболевание чаще встречается у евреевхарактеризующееся слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свертывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии. Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании свертывающей системы крови. Спонтанная кровоточивость отсутствует или незначительна.

Травмы и операции в геморрагическом диатезе патанатомия случаев не всегда даже у одного и того же больного осложняются кровотечениями. Диагностика основана на выявлении нарушения начального этапа свертывания крови в аутокоагулограмме, АПТВ при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени. В коррекционных тестах нарушение исправляют добавлением как нормальной плазмы, так и нормальной сыворотки отличие от легчайших форм гемофилии А и В. В большинстве геморрагических диатезов патанатомия лечения не требуется. При операциях и геморрагических диатезах патанатомия, осложненных кровотечениями, — струйные трансфузии свежезамороженной плазмы. Профилактика такая же, как при болезни Виллебранда.

Диспротромбии — геморрагические геморрагические диатезы патанатомия, обусловленные наследственным дефицитом факторов протромбинового комплекса — VII гипопроконвертинемияX болезнь Стюарта-ПрауэраДокументация в эндоскопии гипопротромбинемия и V https://posidim2.ru/akusherstvo/skolko-zanimayutsya-s-logopedom.php. Дефицит перечисленных факторов часто встречается как приобретенный дефект системы гемостаза, но редко геморрагические диатезы патанатомия VII, X, V или крайне редко геморрагический диатез патанатомия II как наследственный дефект. При легких формах — микроциркуляторный, при более тяжелых — смешанный тип кровоточивости. Гемартрозы https://posidim2.ru/akusherstvo/vaskulit-insult.php преимущественно при дефиците фактора VII.

При всех формах значительно удлинено протромбиновое время снижен протромбиновый индекс при нормальном тромбиновом времени. Внутренний механизм свертывания аутокоагулограмма, активированное парциальное тромбопластиновое время нарушен при дефиците факторов X,V и II, но остается нормальным при дефиците фактора VII. Разграничение дефицита факторов X, V и II проводят с помощью корригирующих проб, тестов со змеиными геморрагическими диатезами патанатомия, путем количественного определения каждого из факторов. Приобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса чаще всего обусловлены приемом антикоагулянтов непрямого действия геморрагических диатезов патанатомия — дерматолог 5 поликлиника, синкумара и др. Следует, однако, учитывать, что в указанных ситуациях кровоточивость часто возникает и вследствие одновременного развития ДВС-синдрома.

Комплексный приобретенный геморрагический диатез патанатомия витамин-К — зависимых факторов первоначально проявляется петехиально-синячковой кровоточивостью в частности, геморрагиями в местах инъекций, носовыми и десенными кровотечениями, гематуриейзатем более обширными кровоподтеками и гематомами в области спины, в забрюшинном пространстве, геморрагиями в брюшину и стенку кишок, нередко имитирующими острый живот, меленой, иногда кровоизлияниями в мозг. Диагноз устанавливают по наличию геморрагического синдрома и характерных нарушений гемостаза — резкого снижения протромбинового индекса и свертываемости в общих коагуляционных тестах аутокоагулограмма, АПТВ при нормальных тромбиновом времени, уровне фибриногена, отрицательных паракоагуляционных тестах, нормальном содержании в 2 степень тромбоцитов.

Учитывают предшествующие заболевания и воздействия, в том числе возможность отравления кумаринами лекарственные формы, крысиный яд и др. Дисфибриногенемии — документация в эндоскопии молекулярные аномалии фибриногена, характеризующиеся либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильной его полимеризацией, либо изменением чувствительности к фибринолизину плазмину. Кровоточивость как правило, легкая петехиально-синячковая выявляется больше на странице при некоторых формах, тогда как при большинстве форм нет угрозы кровотечений или имеется наклонность к тромбозам.

Лечение в большинстве случаев не показано; при острых обстоятельствах большие операции, множественные тромбозы плазмаферез с заменой таким же объемом свежезамороженной или нативной донорской плазмы по — мл в день в течение 2—3 дней. Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

1 thoughts on “ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ ПАТАНАТОМИЯ

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *